حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية
حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية
ما هي حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية ؟
هو مرض إلتهابي ذو منشأ وراثي ، يتسبب بشكل رئيسي في الإصابة بالحمى وإلتهابات المفاصل ، ويتركز في دول حوض البحر المتوسط ، لذلك سمي المرض بذلك الإسم ” حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية” .
ما هي أسباب الإصابة بحمى البحر الأبيض المتوسط العائلية ؟
تنشأ الإصابة عادة نتيجة حدوث طفرة جينية مسببة للمرض ، وهي التي تحدث في سلالات البحر الأبيض المتوسط . كذلك فإن العامل الوراثي وإنتقال هذا الجين من الآباء إلى الأبناء يزيد من فرص حدوث الإصابة .
ما هي الصورة الإكلينيكية المصاحبة للإصابة بحمى البحر الأبيض المتوسط العائلية ؟
يلاحظ أن الإصابة في معظم الحالات تظهر لأول مرة في مرحلة الطفولة ، وذلك في صورة نوبات مرضية متقطعة يتخللها فترات من الخمود وإختفاء الأعراض تماما . أما في نوبات نشاط المرض فإن المريض يعاني من الأعراض المرضية التالية ..
- إلتهاب المفاصل المصحوب بتورمها وإحمرارها على نحو لافت .
- الإصابة بالحمى .
- تشنجات عضلية مؤلمة .
- الشعور بالتعب والإرهاق المستمر .
- فقدان الشهية نحو الطعام وهبوط وزن الجسم .
- ألم البطن الناجم عن إلتهاب الغشاء البريتوني المبطن للتجويف البطني .
- ألم الصدر الناجم عن إلتهاب الغشاء البلوري المبطن للتجويف الصدري ، بالإضافة إلى إلتهاب غشاء التامور المحيط بعضلة القلب .
- طفح جلدي .
- ضيق التنفس .
- إلتهاب الخصية وألم الخصية في الذكور .
ما هي المضاعفات المرضية المحتملة حدوثها نتيجة الإصابة بـ حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية ؟
- تعد الإصابة بالداء النشواني هي أكثر المضاعفات المرضية شائعة الحدوث عند الإصابة بحمى البحر الأبيض المتوسط العائلية، حيث ينشأ نتيجة تراكم مادة الأميلويد ( أحد أنواع البروتينات بالجسم ) ، وهو ما يتسبب بدوره في العديد من المشكلات الصحية التي تؤثر على الكفاءة الوظيفية للعديد من أعضاء الجسم الحيوية كالقلب والكلى والكبد والمخ والأعصاب .. إلخ .
- الفشل الكلوي المزمن .
- إلتهابات المفاصل المزمنة .
- الإجهاض المتكرر في الإناث .
كيف يتم تشخيص حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية ؟
يتم التشخيص الأولي لـ حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية من خلال رصد الأعراض الناشئة أثناء حدوث النوبات ، ولاسيما الحمى المصحوبة بآلام البطن وإلتهابات المفاصل . بعد ذلك يتم التدقيق في التاريخ المرضي العائلي فيما يتعلق بوجود إصابات سابقة لحمى البحر الأبيض المتوسط العائلية، ولاسيما أن هذا المرض ذو منشأ وراثي كما ذكرنا في السابق .
أما لتأكيد التشخيص ، فإن إختبارات الدم تشير إلى إرتفاع مستوى كريات الدم البيضاء نتيجة التفاعلات الإلتهابية التي تحدث أثناء النوبات المرضية ، والتي تكون مصحوبة بإرتفاع معدل سرعة الترسيب ، بالإضافة إلى إرتفاع مستويات الفيبرونوجين والبروتين الإرتكاسي كذلك .
أيضا وعلى نفس السياق قد يلجأ الأطباء في تأكيد التشخيص إلى إجراء بعض الإختبارات الجينية التي تهدف إلى عزل الجين المسبب لحمى البحر الأبيض المتوسط العائليةوالتعرف عليه .
ما هو علاج حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية ؟
يتسم مرض حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية بأنه مرض مزمن ، لذا لا يوجد علاج نهائي له ، وبناء على ذلك فإن التدابير العلاجية المتاحة تهدف إلى تقليل معدل حدوث النوبات ، مع الحد من الأعراض المرضية الناشئة ، ومنع ظهور المضاعفات قدر الإمكان . ولتحقيق ذلك يتم إعطاء عقار الكولشيسين بشكل أساسي مع بعض الأدوية المضادة للإلتهابات ، والتي تهدف إلى السيطرة على الجهاز المناعي والحد من التفاعلات الإلتهابية الناشئة بالجسم ، وما يصاحبها من أعراض مرضية .
